Государственное автономное учреждение здравоохранения Ярославской области «Клиническая больница №9»

Версия для
слабовидящих

Заболевания экстрапирамидной системы (болезнь Паркинсона и другие)

Болезнь Паркинсона («shaking palsy» - дрожательный паралич) — медленно прогрессирующее хроническое заболевание, которое относится к нейродегенеративным заболеваниям головного мозга и характеризуется гибелью нейронов, вырабатывающих особое вещество - дофамин. Недостаточная выработка дофамина ведет к появлению основных симптомов заболевания:

  • замедленности движений (брадикинезии);
  • скованности движений (мышечной ригидности);
  • дрожания (тремора);
  • потери равновесия (постуральной неустойчивости).

Ведущие симптомы болезни приводят к тому, что движения становятся скованными, появляется неловкость при выполнении привычных дел, происходит обеднение движений. Кроме того, почерк становится мельче, в некоторых случаях присоединяется дрожание рук и ног, затрудняются мелкие движения руками, становится сложно застегнуть пуговицы, почистить зубы, одеться, завязать шнурки, порезать пищу. Дрожание усиливается при волнении и сохраняется в покое. Постепенно появляется неустойчивость, шаткость при ходьбе, а любой толчок может привести к потере равновесия и даже падению. Со временем меняется походка пациента. Сумма всех симптомов отрицательно влияет на качество жизни пациента и его привычную активность на работе и дома.

Причины болезни Паркинсона

Причины заболевания не установлены. Допускается возможность генетической предрасположенности с участием факторов внешней среды. Существует несколько гипотез, которые связывают развитие заболевания с такими факторами: раннее или «ускоренное» старение нейронов головного мозга под воздействием биохимического дефекта, нарушения в иммунной системе, воздействие внешних или внутренних токсических агентов и т.п.

Симптомы болезни Паркинсона

Следующие симптомы, которые особенно характерны для болезни Паркинсона, считаются главными или ведущими. Как правило, симптомы болезни сначала возникают и развиваются на одной стороне тела, а уже затем — менее выражено — на другой.

Замедленность движения (брадикинезия)

Под этим понимается затруднение движений. Движения становятся медленными, сокращается амплитуда движений. Типичным примером брадикинезии является короткий шаг, медленная ходьба, заторможенные жесты и мимика, тихая и монотонная речь, мелкий почерк.

Скованность движений (мышечная ригидность)

Этот симптом выражается в скованности движений частей тела. Когда человек, страдающий болезнью Паркинсона, двигает рукой или ногой, становится заметна трудность движений. Это связано с повышением мышечного тонуса. По мере развития заболевания ригидность мышц нарастает, что приводит к развитию характерной позы: голова согнута и наклонена вперед, руки согнуты в локтевых суставах и прижаты к туловищу, спина и ноги согнуты. Некоторые пациенты могут долгое время поддерживать позы, невозможные для здоровых людей, например, лежать, держа голову над подушкой.

Дрожание (тремор)

Тремор является у многих пациентов первым симптомом болезни Паркинсона, но у 30% может совсем отсутствовать. В большинстве случаев тремор начинается с руки или ноги и может постепенно возникать в других частях тела. Наиболее типичны ритмичные движения одного пальца кисти по направлению к остальным, что напоминает счет монет или скатывание пилюль. Обычно тремор более выражен в покое и заметно уменьшается или исчезает при целенаправленных движениях. Эмоциональное напряжение часто усиливает тремор.

Постуральная неустойчивость

По мере развития болезни у пациентов возникает неустойчивость в положении стоя и при ходьбе. Причиной являются нарушения равновесия, возникающие из-за ослабления стабилизирующих рефлексов. Такие нарушение равновесия могут ощущаться как головокружение или страх падения. Выраженные нарушения равновесия при болезни Паркинсона приводят к падениям и даже травмам. У пациентов пожилого возраста риск получения травмы возрастает из-за сопутствующего остеопороза и мышечной слабости.

Нарушения памяти и психические расстройства

Со временем болезнь приводит к нарушению внимания, памяти, затруднениям в ориентации, замедленности мышления. Иногда появляются равнодушие (апатия) и безучастность (безынициативность, абулия). У многих пациентов наблюдаются также психические расстройства, появляется депрессия, фобии, бессонница, иногда — бред и галлюцинации. Эти проявления заболевания нередко очень тяжелы как для самого

В настоящее время для оценки нарушений, связанных с болезнью Паркинсона, используют специальную шкалу Хен и Яра. Согласно этой классификации, любой случай болезни может быть отнесен к одной из 5 стадий:

I стадия — симптомы болезни присутствуют только с одной стороны тела;

II стадия — двусторонняя симптоматика без нарушений устойчивости во время ходьбы;

III стадия — двусторонняя симптоматика с нарушениями устойчивости во время ходьбы;

IV стадия — обездвиженность, потребность в посторонней помощи. При этом больной способен ходить и/или стоять без поддержки;

V стадия — больной прикован к креслу или кровати. Тяжёлая инвалидизация.

Диагностика болезни Паркинсона

Диагноз «болезнь Паркинсона» устанавливается на основании жалоб, истории заболевания и наличия характерных клинических симптомов. Инструментальные методы исследования позволяют врачу дополнительно утвердиться в своем предположении, поскольку специфические маркеры заболевания в крови или в головном мозге при рутинных исследованиях выявить невозможно.

Следует помнить, что многие симптомы, характерные для болезни Паркинсона, могут появляться и при других заболеваниях, поэтому диагноз должен устанавливаться квалифицированным неврологом.

Так как эффективность лечения болезни Паркинсона напрямую зависит от того, на какой стадии начата терапия, диагностику необходимо проводить при наличии любых подозрений.

Лечение болезни Паркинсона

Методов, которые бы позволили вылечить болезнь Паркинсона, на сегодняшний день не существует. Однако правильная терапия, подобранная квалифицированным врачом, уменьшает выраженность симптомов, повышает качество жизни пациентов и продлевает период активности.

Какие есть возможные пути лечения болезни Паркинсона?

Лечение болезни Паркинсона охватывает три важнейших направления:

  1. медикаментозная (симптоматическая) терапия;
  2. лечебная физкультура;
  3. нейрохирургическое лечение.

Медикаментозная терапия

При болезни Паркинсона требуется длительный прием лекарственных препаратов. Выбор препарата и режим его приема определяет лечащий врач. При болезни содержание дофамина в головном мозге снижается, поэтому для лечения заболевания принимают вещества, повышающие его содержание:

Леводопа (L-дофа)

Предшественник дофамина, основное средство терапии болезни Паркинсона. В отличие от самого дофамина, принятый внутрь L-дофа может проникнуть в головной мозг через естественный барьер. Леводопа уменьшает выраженность симптомов болезни Паркинсона, таких как замедленность и скованность. При дрожании лечебный эффект достигается у 50—60% пациентов. Схема приема, суточная и разовая доза препарата определяется для каждого пациента индивидуально. Результат лечения во многом зависит от квалификации лечащего врача и его умения подобрать оптимальную для каждого конкретного пациента схему терапии.

Агонисты дофаминовых рецепторов

Вещества, усиливающие действие дофамина. Попадая в кровь, они усиливают действие дофамина и вызывают те же эффекты, что и леводопа. Являясь препаратами выбора, используются в качестве начальной терапии у пациентов младше 65 лет.

Амантадины

Блокируют глутаматные NMDA-рецепторы, оказывают непрямое действие на дофаминовые рецепторы, повышают внеклеточную концентрацию дофамина.

Ингибиторы моноаминоксидазы типа В (МАО-В) и катехол-О-метилтрансферазы (КОМТ)

В организме существуют ферменты, расщепляющие дофамин. Уменьшение активности этих ферментов естественным образом повышает концентрацию дофамина в нервной системе. Эффект от приема этих препаратов аналогичен действию леводопы, хотя его выраженность значительно меньше. Эти препараты позволяют усилить эффекты леводопы, не повышая и даже снижая её дозу.



« На предыдущую страницу

Вышестоящие и контролирующие организации